스티븐스-존슨 증후군 원인, 증상, 치료 및 예방법 총정리

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스티븐스-존슨 증후군이란?

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 피부 및 점막에 광범위한 염증과 수포성 병변을 일으키는 심각한 면역반응입니다.
주로 약물 반응이나 감염으로 인해 발생하며, 심할 경우 생명을 위협할 수 있는 드문 질환입니다.
SJS는 전체 피부의 10% 이하가 손상되는 경우를 의미하며, 손상이 30% 이상으로 확산될 경우 **독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)**로 진단됩니다.

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스티븐스-존슨 증후군의 원인

1. 약물 (가장 흔한 원인)
   • 항생제: 설파제(Sulfonamides), 페니실린 등.
   • 항경련제: 카르바마제핀, 라모트리진 등.
   • 진통소염제(NSAIDs): 이부프로펜, 나프록센.
   • 기타: 알로푸리놀(통풍 치료제).
2. 감염
   • 바이러스: 헤르페스 바이러스, 에비바르(Epstein-Barr) 바이러스, 인플루엔자 등.
   • 세균: 마이코플라스마 폐렴.
3. 기타 요인
   • 방사선 치료.
   • 심한 자외선 노출.
   • 유전적 요인: HLA-B1502 유전자가 약물에 과민 반응을 일으킬 위험이 높음.

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스티븐스-존슨 증후군의 증상

초기 증상 (감기 유사 증상)

• 발열, 두통, 피로감.
• 인후통과 기침.
• 근육통.

피부 및 점막 증상

1. 피부 병변
   • 홍반: 붉은 반점이 나타남.
   • 수포: 점차 수포와 물집으로 발전.
   • 표피 박리: 피부층이 벗겨지고 통증 동반.
2. 점막 손상
   • 입, 눈, 생식기 점막의 염증과 궤양.
   • 눈: 결막염, 각막 손상.
   • 입안: 궤양으로 인해 음식 섭취 어려움.
3. 전신 증상
   • 심한 통증.
   • 체온 조절 기능 저하.
   • 탈수 증상.

중증 합병증

• 폐렴: 폐 점막 손상으로 발생.
• 신부전: 심각한 탈수와 전해질 불균형.
• 패혈증: 감염이 혈류로 퍼짐.

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스티븐스-존슨 증후군의 진단

1. 임상 평가
   • 피부 병변의 크기, 분포, 진행 속도 확인.
   • 점막 손상의 정도 평가.
2. 조직검사
   • 피부 생검을 통해 표피 괴사 및 염증 확인.
3. 혈액 검사
   • 염증 수치(CRP, ESR), 간/신장 기능 평가.
   • 감염 여부 확인.
4. 약물 및 병력 분석
   • 최근 복용 약물 및 병력을 상세히 조사.

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스티븐스-존슨 증후군의 치료

1) 초기 치료

1. 원인 약물 중단
   • 증상 유발이 의심되는 약물을 즉시 중단.
2. 입원 및 집중 치료
   • 대부분 중환자실 또는 화상 치료 센터에서 관리.
   • 체온 유지 및 전해질 보충.

2) 약물 치료

1. 면역 억제제
   • 스테로이드(예: 프레드니솔론).
   • 면역글로불린(IVIG): 면역 반응 억제 및 회복 촉진.
2. 항생제
   • 2차 감염 예방을 위해 필요 시 투여.
3. 진통제 및 진정제
   • 통증 완화를 위한 약물 사용.

3) 보조 치료

1. 피부 관리
   • 손상된 피부를 보호하기 위한 드레싱.
   • 화상 치료와 유사한 관리 제공.
2. 점막 관리
   • 인공눈물, 점막 세척제 사용.
   • 궤양 부위에 국소 치료.

4) 수술적 치료

• 피부 이식이 필요한 경우도 있음(심각한 손상 시).

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스티븐스-존슨 증후군의 예후

• 회복 가능성: 적절히 치료하면 생존 가능성이 높음.
• 후유증 가능성: 눈의 손상, 피부 착색 변화, 점막 흉터 등.
• 사망률: 중증 사례(TEN 포함)의 경우 25~30%.

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스티븐스-존슨 증후군의 예방법

1. 약물 복용 주의
   • 과거에 스티븐스-존슨 증후군 병력이 있는 경우 관련 약물 피하기.
   • 유전적 위험군(HLA-B1502 보유자)은 의사와 상의 후 약물 선택.
2. 감염 예방
   • 독감 예방 접종.
   • 손 씻기, 개인 위생 철저.
3. 초기 증상 주의
   • 약물 복용 후 발열 및 피부 이상 발생 시 즉시 병원 방문.

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요약

스티븐스-존슨 증후군은 약물, 감염 등 다양한 원인으로 발생하는 심각한 피부 및 점막 질환입니다. 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증을 예방할 수 있습니다. 약물 복용 시 주의사항을 준수하고, 의심 증상이 나타나면 즉시 병원을 방문하세요.

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