용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome) 원인, 증상, 치료 및 예방 햄버거병

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용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)이란?

용혈성 요독 증후군(HUS)은 심각한 희귀 질환으로, 적혈구가 파괴(용혈)되고 신장 기능이 급격히 저하되는 증상들이 동반되는 상태를 말합니다.
이 증후군은 주로 어린이에게 발생하지만, 성인에게도 나타날 수 있습니다. 특히 세균성 감염이나 특정 약물로 인해 발병할 수 있습니다. HUS는 신속한 치료가 필요하며, 치료하지 않을 경우 생명을 위협할 수 있습니다.

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주요 증상

HUS는 주로 급성 발병하며, 다음과 같은 증상이 나타납니다:
1) 용혈성 빈혈

• 적혈구 파괴로 인한 빈혈 증상.
• 피로, 창백함, 숨 가쁨, 현기증 등.

2) 혈소판 감소증

• 혈소판 감소로 인한 피부 점상출혈(붉은 반점), 멍, 비정상적인 출혈.

3) 신부전 증상

• 소변량 감소(무뇨 또는 핍뇨).
• 체액 축적으로 인한 부종(손, 발, 얼굴 부위).
• 혈압 상승 및 전해질 불균형.

4) 소화기 및 기타 증상

• 설사(종종 피가 섞임).
• 복통, 메스꺼움, 구토.
• 심한 경우 경련, 혼란, 신경학적 이상이 나타날 수 있음.

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용혈성 요독 증후군의 원인

HUS는 크게 두 가지로 나뉩니다:
1) 전형적 HUS (Shiga toxin 관련)

• 대장균(E. coli) O157:H7 같은 세균 감염으로 발생.
• 세균이 생성하는 **시가 독소(Shiga toxin)**가 신장을 손상시킴.
• 주로 오염된 음식(덜 익힌 고기, 비위생적인 야채 등)이나 물을 통해 감염.

 

2) 비전형적 HUS (aHUS)

• 유전적 요인으로 인한 보체 시스템(면역체계) 이상.
• 세균 감염과 관계없이 자가면역 반응, 특정 약물, 임신, 암 등이 원인.
• 전체 HUS 사례의 약 10% 정도.

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진단 방법

1) 혈액 검사

• 적혈구 수치 및 혈소판 수치 감소 확인.
• 용혈성 빈혈 징후(파괴된 적혈구 관찰).

2) 신장 기능 검사

• 크레아티닌(Creatinine) 및 혈중 요소 질소(BUN) 상승.
• 단백뇨 및 혈뇨 검사로 신장 손상 여부 확인.

3) 대변 검사

• 대장균 O157:H7 또는 시가 독소 감염 여부 검사.

4) 보체 검사

• 비전형적 HUS의 경우 보체 단백질 활성 이상 확인.

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치료 방법

HUS는 신속하고 전문적인 치료가 필요하며, 주로 입원 치료를 통해 진행됩니다.
1) 수액 및 전해질 보충

• 체액과 전해질 균형을 맞추기 위해 정맥 주사로 수액 공급.
• 신부전으로 인한 탈수를 방지.

2) 투석 치료

• 급성 신부전 환자에게 혈액 투석을 시행하여 체내 노폐물 제거.

 

3) 수혈

• 심각한 빈혈 환자에게 적혈구 수혈.
• 혈소판 감소증이 심할 경우 혈소판 수혈.

4) 약물 치료

• 비전형적 HUS 환자에게 에쿨리주맙(Eculizumab) 처방.
  • 면역 반응을 억제하여 보체 시스템 조절.

5) 항생제 및 지사제 금기

• 전형적 HUS의 경우 항생제나 지사제 사용을 피해야 함.
  • 이러한 약물이 대장균의 독소 방출을 증가시킬 수 있음.

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예방 방법

1) 음식과 물 위생 관리

• 고기를 완전히 익혀 섭취(특히 소고기).
• 과일과 채소를 깨끗이 씻어 섭취.
• 비위생적인 물 섭취를 피하고, 안전한 물 사용.

2) 감염 예방

• 화장실 사용 후, 음식 조리 전후 철저히 손 씻기.
• 대장균 감염이 유행하는 지역에서는 위생에 각별히 주의.

3) 유전적 소인 관리

• 가족력이 있는 경우 유전자 검사를 통해 조기 발견 및 관리.
• 비전형적 HUS 발병 위험이 높은 경우, 전문가와 상의하여 예방적 치료.

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예후

• 대부분의 전형적 HUS 환자는 적절한 치료를 받으면 완전히 회복 가능.
• 그러나 심각한 경우에는 신부전, 고혈압, 신경학적 후유증이 남을 수 있음.
• 비전형적 HUS 환자는 만성 신장 질환이나 반복적인 발병 가능성이 있음.

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맺음말

용혈성 요독 증후군은 적혈구 파괴와 신장 손상이 특징인 심각한 질환으로, 주로 대장균 감염으로 발병하지만 유전적 요인이나 면역 이상으로도 나타날 수 있습니다.
조기 진단과 신속한 치료가 중요하며, 평소 식품 위생과 건강 관리를 통해 예방하는 것이 최선입니다.

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